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Autor:Galarza Manyari, Carlos Alberto; Ramos Muñoz, Willy César; Jiménez Luna, Gerardo; Ronceros Medrano, Sergio Gerardo; Hancco, Jorge; Díaz, Jesús; Rojas, Isabel; Vilcarromero, María; Barquinero Fernández, Bertha Alicia; Hurtado, Jorge; Chía, Humberto; Gámez Zevallos, Deny Martina; Ortega Loayza, Alex Gerardo.
Título:Pénfigo foliáceo endémico en el Perú: caracterización clínica, epidemiológica e inmunopatológica^ies / Endemic pemphigus foliaceus in Perú: clinical, epidemiological and immunopathologic characterization
Fuente:Dermatol. peru;16(3):214-219, sept.-dic. 2006. ^bilus.
Resumen:Objetivo: Determinar las características clínicas, epidemiológicas e inmunopatológicas de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico, en el Perú. Pacientes y métodos: Estudio comparativo, prospectivo y multicéntrico realizado de julio de 2002 a junio de 2006. La muestra estuvo constituida por 52 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, captados en el Hospital Regional de Pucallpa, Hospital de Apoyo de Yarinacocha, Puesto de Salud de Pueblo Libre (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima), y mediante búsqueda activa. Se registró las características clínicas y epidemiológicas; el estudio inmunopatológico (Elisa, inmunoprecipitación e inmunofluorescencia indirecta) se realizó en 16 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, 41 sujetos sanos de un área endémica (Pueblo Libre), 11 familiares de pacientes y 20 donantes sanos procedentes de áreas no endémicas de Pucallpa, Lima y Chachapoyas. Resultados: El pénfigo foliáceo endémico es endémico en Ucayali, Loreto, Huánuco, Amazonas, Junín y San Martín; la edad promedio de los pacientes fue 31,4 ± 18,3 años y 57,7 por ciento correspondió al sexo masculino. El 65,4 por ciento presentó la forma clínica generalizada y el resto la forma localizada. Se detectó anticuerpos antidesmogleína 1 mediante Elisa en 13/16 pacientes (81,3 por ciento) y antidesmogleína 3, en 5/16 (31,3 por ciento). Los pacientes con pénfigo foliáceo endémico presentaron anticuerpos antidesmogleína 1 de tipo IgG4, IgG1 e IgG2. Los sujetos sanos del foco endémico de Pueblo Libre y los familiares de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico también desarrollaron anticuerpos antidesmogleína 1 y 3. Conclusiones: El pénfigo foliáceo endémico, en el Perú, es una enfermedad que se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, siendo la forma clínica predominante la generalizada...(AU)^ies.
Descriptores:Pénfigo/epidemiología
Pénfigo/inmunología
Pénfigo/patología
Estudios Prospectivos
 Estudios Multicentricos
Límites:Humanos
Masculino
Femenino
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Ramos Muñoz, Willy César; Galarza Manyari, Carlos Alberto; Gutierrez Ingunza, Ericson Leonardo; Jiménez Luna, Gerardo; Ronceros Medrano, Sergio Gerardo; Rojas, Isabel; Sánchez, Mayte; Hancco, Jorge; Ortega Loayza, Alex Gerardo.
Título:Evaluación inmunopatológica del pénfigo foliáceo endémico luego de seis meses de tratamiento: seguimiento de cinco casos de la Amazonía peruana^ies / Evaluation of the immunopathologic response in patiens with endemic pemphigus foliaceus after six months of systemic corticosteroid therapy
Fuente:Dermatol. peru;22(2):84-88, abr.-jun. 2012. ^btab.
Resumen:Objetivo. Describir la respuesta inmunopatológica de cinco pacientes peruanos con pénfigo foliáceo endémico antes y seis meses después de la terapia con corticosteroides sistémicos. Material y métodos. Estudio descriptivo de tipo serie de casos. Los pacientes fueron sometidos a examen físico, se obtuvodatos cínicos y, luego, una muestra de sangre, a la que se le realizó inmunofluorescencia indirecta (IFI). Se usó como sustratos esófago de mono y piel humana normal, Elisa IgM antidesmogleína 1, Elisa IgG antidesmogleína 1 (total y subclases), inmunoprecipitación (IP) antidesmogleína 1 y antidesmogleína 3. Los pacientes recibieron tratamiento con corticosteroides sistémicos por seis meses obteniéndose nuevamente una muestra de sangre para estudiar su evolución inmunopatológica. Resultados. Al examen físico inicial tres pacientes presentaban la forma clínica generalizada y dos, la localizada; a los seis meses de tratamiento solo un paciente presentaba lesiones activas debido a que su tratamiento había sido irregular. La IgManti-DSG-1 no mostró variaciones importantes manteniéndose positiva en un paciente y haciéndose positiva en un paciente inicialmente negativo. El Elisa para anticuerpos IgG4 se redujo notablemente en todos los pacientes incluidos los que tenían tratamiento irregular. De los dos pacientes que presentaban anticuerpos anti-DSG-3 (Elisa) uno redujo sus valores índices y elotro se hizo negativo; mientras que un paciente inicialmente negativo desarrolló al final del tratamiento anti-DSG-3. Conclusión. La respuesta antidesmogleína 1 IgG total e IgG4 así como la respuesta antidesmogleína 3 muestran reducción de sus valores índices con tendencia a la negativización luego de seis meses de tratamiento lo cual es evidenciado también con la IFI. La respuesta IgM antidesmogleína 1 no mostró variaciones importantes a pesar del tratamiento. (AU)^iesAim. To describe the immunopathologic response in five patients with endemic pemphigus foliaceus (EPF) before and after six months of therapy with systemic corticosteroids. Material and methods. Case series study. Each patient was examined by a dermatologist who gathered the clinical information. A serum sample was obtained for indirect immunofluorescence (IFI) with monkey esophagous (ME) and normal human skin (NHS) assubstrates. Also, Elisa for IgM and IgG (total and subclasses) antidesmoglein 1 antibodies and immunoprecipitation (IP) for antidesmoglein 1 and 3 were carried out. All the patients received treatment with systemic corticosteroids for six months and blood serum was drawn after wards to assess the immunopathologicresponse. Results. On physical exam, 3 patients had the generalized form ofEPF, 2 patients had the localized form and one patient had someactive lesions because he was not compliant with the therapy.Anti-IgM desmoglein 1 values were decreased in 4 patients buta couple of the values remained unchanged or even increased because they were not completely compliant with the treatment.IgG4 desmoglein 1 antibodies were notably decreased in all the patients. A couple of patients who had antibodies against desmoglein 3 decreased, being one of them negative. One of the patients was initially negative for antibodies against desmoglein3 but later on, he developed anti desmoglein 3 antibodies.Conclusion. The immunological response against IgG and IgG4desmoglein 1 as well as against desmoglein 3 were reduced after the treatment and showed a tendency to become negative. This was correlated with IFI values as well. IgM desmoglein antibodies didnot show important variations despite of the corticosteroid treatment. (AU)^ien.
Descriptores:Pénfigo/inmunología
Pénfigo/terapia
Corticoesteroides/uso terapéutico
Pruebas Inmunológicas
Estudios de Casos
 Epidemiología Descriptiva
 Estudios Longitudinales
 Ecosistema Amazónico
Límites:Humanos
Masculino
Femenino
Medio Electrónico:http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/dermatologia/v22_n2/pdf/a02v22n2.pdf / es
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