| Resumen: | La Fibrosis Quística, es una enfermedad genética potencialmente letal, cuya incidencia en nuestro país todavía no se conoce. Los pacientes sufren habitualmente infección endobronquial crónica y es la causa más importante de la morbilidad y mortalidad. Objetivos: Determinar las características epidemiológicas de las infecciones respiratorias en los pacientes con Fibrosis Quística de nuestro hospital, identificar los gérmenes más comunes, conocer su comportamientoy las causas de muerte en estos pacientes. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, longitudinal y prospectivo que incluyeron a 20 pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Unidad de Neumología Pediátrica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, desde el año 2000 hasta el mes de diciembre del 2007. Resultados: Durante el período del 2000 al 2007 se atendieron 20 pacientes, la edad promedio fue 6 ± 3.7 años, el 65por ciento de sexo masculino. El germen infectante inicial fue la Pseudomona aeruginosa en el 35 por ciento, seguida del Staphylococcus aureus en el 25 por ciento de los casos. La edad promedio de infección por Pseudomona aeruginosa fue de 49 ± 32.3 meses. de infección por Pseudomona aeruginosa fue el germen causante de la colonización crónica fue la Pseudomona aeruginosa en el 46 por ciento de los casos. Se encontró un promedio de 3.2 cultivos positivos a Pseudomona aeruginosa durante las hospitalizaciones, seguida por infección a Staphylococcus aureus. (promedio de 2.2 cultivos). Conclusiones: El germen infectante inicial en los pacientes con Fibrosis Quística fue con más frecuencia la Peudomona aeruginosa (35 por ciento), afectando a pacientes de edades muy tempranas en nuestro hospital (49±3,2 meses), a diferencia de lo descrito en la literatura. Del mismo modo, es la causa más frecuente de las infecciones respiratorias crónicas, lo que ocasionó una mayor morbi-mortalidad en estos pacientes. (AU)^iesCystic Fibrosis is a genetic disease whose incidence is not yet known in our country. Patients suffer from suffer from chronic endobronchial infection, which is the leading cause of morbidity and mortality. Objectives: To determine the epidemiological characteristics of the respiratory infections in patients with Cystic Fibrosis of our hospital, to identify the most common germs, to understand their behavior and the causes of death. Material and methods: A prospective longitudinal and observational study was carried out which included 20 patients with Cystic Fibrosis diagnosis, who received medical treatment in the Pediatric Neumonology Unit of the Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, from 2000 to 2007. The age, the initial infectious germ, the average of the obtained culture in the different hospitalizations or in outpatient consultations, the prevailing germs, the causes and age of death were evaluated. Results: During this period, 20 patients were treated, the age was an average of 6 ± 3.7 years and 65 percent were males. The initial infectious germ was Pseudomona aeruginosa with a 35.0 per cent, followed by Staphylococcus aureus in 25 per cent of the cases, being the starting age of the infection for Pseudomona aeruginosa between 14 months, with an average age of 49+/-32.3 months. The causing germ of the chronic colonization was Pseudomona aeruginosa in the 46 per cent of the cases. An average of 3.2 positive cultures of Pseudomona aeruginosa was found during the hospitalizations, followed by infection of Staphylococcus aureus, with an average of 2.2 cultures. Conclusions: The initial infectious germ in patients with Cystic Fibrosis was in the most frequent cases Pseudomona aeruginosa, taking place at early ages in our hospital, which is different from what is written in books, and it is also the leading cause of chronic respiratory infections, which causes more morbidity and mortality in these patients. (AU)^ien.
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