| Resumen: | Las histiocitosis constituyen un grupo heterogéneo caracterizado por el cúmulo de histiocitos, ya sea neoplásicos o reactivos, en distintos tejidos del organismo. Las histiocitosis no Langerhans son cu.adros clínicos poco frecuentes; su clasificación actual es difícil, no existiendo criterios absolutos de inclusión. La xantomatosis diseminada puede presentar la tríada: xantomas cutáneos, xantomas en membranas mucosas y diabetes insípida. Se presenta el caso de una paciente con xantomas diseminados en piel, como primera manifestación, que en el periodo de un año evolucionaron rápidamente, asociándose a diabetes insípida, hiperprolactinemia e irregularidades del ciclo menstrual. Luego de biopsias y estudio inmunohistoquímico se realizó la correlación clínico-patológica determinándose xantomatosis diseminada. (AU)^iesHistiocytosis constitute a heterogeneous group of pathologies, characterized by the accumulation of histiocytes, either neoplastic or reactive, in various tissues of the body. The non-Langerhans histiocytosis are rare clinical conditions, the current classification is difficult, there are no absolute criteria for inclusion. The disseminated xanthomatosis may present the triad of skin xanthomas, xanthomas in mucous membranes, and diabetes insipidus. We present the case of a patient with disseminated xanthomas in skin, as the first manifestation, with rapid evolution in a one-year period, and associated with diabetes insipidus, hyperprolactinemia and menstrual cycle irregularities. After biopsies and immunohistochemical study, clinicopathological correlation was made, and we determined a case of disseminated xantomatosis. (AU)^ien.
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