| Resumen: | Presentamos un caso de síndrome de Woodhouse Sakati, en una paciente de11 años de edad, quien presentó alopecia congénita, hipoacusia neurosensorial bilateral, diabetes mellitus insulino dependiente, hipogonadismo primario, retardo del desarrollo psicomotor, comunicación interventricular y disminución de somatomedina C (IGF1). La evolución y el tratamiento de soporte fueronsatisfactorios.(AU)^iesWe present a rare case of Woodhouse-Sakati syndrome in an 11 year-old patient, who presented congenital alopecia, bilateral sensorineural hearing loss, insulindependentdiabetes mellitus, primary hypogonadism, psychomotor retardation, interventricular communication, decreased IGF1. The evolution and supportive treatment were satisfactory.(AU)^ien.
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