| Id: | PE1.1
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| Autor: | Delgado Azañero, Wilson Alejandro; Beltrán Silva, Jorge Arturo; Arrascue Dulanto, Víctor Manuel; Ore, Iván. |
| Título: | Picnodisostosis: un síndrome óseo de interés en estomatología^ies / Pycnodysostosis: an important bone syndrome in dentistry
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| Fuente: | Rev. estomatol. Hered;9(1/2):5-14, ene.-dic. 1999. ^bilus, ^btab.
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| Resumen: | La picnodisostosis es un síndrome genético raro caracterizado por presentar una amplia variedad de desórdenes a nivel del tejido óseo, tales como estatura baja, osteopetrosis, acroosteolisis de las falanges terminales, alteraciones de la forma y tamaño de los huesos cráneofaciales, persistencia de las fontanelas y falta de cierre de la suturas craneales. Se presentan los hallazgos clínicos y radiográficos identificados en una paciente con este síndrome quien además tenía un cuadro de osteomielitis del maxilar inferior. Las manifestaciones en la cabeza fueron múltiples y variadas, dentro de las cuales destacaron: platibasia, severa hipoplasia de senos paranasales, hipoplasia del maxilar superior e inferior, ausencia del ángulo mandibular, hipercementosis, estrechamiento de la cámara pulpar y conductos radiculares y erosión de la cresta alveolar sin evidencia clínica de periodontitis. La imagen radiográfica de la cabeza correspondía a la forma de una pera. El estudio histológico de la cresta alveolar mostró hueso compacto con una disminución del número de osteonas, éstas además tenían forma asimétrica y algunas presentaban marcada obliteración de los conductos de Havers. Se agregan nuevas características fenotípicas y se discute los aspectos de prevención y manejo de las complicaciones infecciosas de los maxilares que se pueden presentar en este síndrome. (AU)^ies.
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| Descriptores: | Picnodisostosis
Estatura
Osteopetrosis
Acroosteólisis
Platibasia
Fontanelas Craneales
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| Límites: | Humanos
Femenino
Adulto
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| Medio Electrónico: | http://www.upch.edu.pe/faest/publica/1999/vol09-n1-2-art01.pdf / es
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| Localización: | PE1.1 |
