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PAQUIONIQUIA CONGENITA []
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Autor:García Izquierdo, María C; Urquiaga Melquiades, Tito; De los Ríos Mejía, Patricia del Milagro; Urquiaga García, José Miguel.
Título:Paquioniquia congénita: a propósito de un caso^ies / Pachyonichia congenita: A case report
Fuente:Dermatol. peru;19(4):330-336, oct.-dic. 2009. ^bilus.
Resumen:Niña de 08 años de edad, sin antecedentes familiares que desde el nacimiento presenta distrofiaungueal hipertrófica, a los 2 años de edad se agrega hiperqueratosis plantar, cuadro compatible con paquioniquia congénita tipo 1 o de Jadassohn Lewandowsky. No hay tratamiento curativo exitoso. Se reportan terapéuticas desde amputación de las falanges distales, electrocoagulación de la matriz ungueal, medidas ortopédicas, uso de queratolíticos, etc. Según últimas experiencias, la isotretinoina oral seria una buena opción tanto para la distrofia ungueal como para la queratodermiapalmo plantar. (AU)^iesGirl of 08 years of age, unique in her family who from the birth presents/displays hypertrophic ungueal dystrophy, to the 2 years of age adds plantar hiperqueratosis, compatible picture with paquioniquia congenital type 1 or of Jadassohn Lewandowsky. There is no successful curative treatment. They are reported therapeutic from amputation of distales phalanges, orthopaedic electrocoagulaciónof the ungueal matrix, measures, use of queratolíticos, etc. According to you complete experiences, the serious oralisotretinoina a good option as much for the ungueal dystrophy as for queratodermiaplantar. (AU)^ien.
Descriptores:Paquioniquia Congénita
Enfermedades de la Piel/genética
Onicomicosis
Queratinas
Queratodermia Palmoplantar
Límites:Humanos
Femenino
Niño
Medio Electrónico:http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v19_n4/pdf/a06v19n4.pdf / es
Localización:PE1.1

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Autor:Ramírez Moya, Aldo Augusto; Valverde Lopez, Jenny Carlota; Rojas Plasencia, Percy; Vicuña Ríos, Dora Lucía; Bartolo Cuba, Lucy Angélica; Timaná Palacios, Daysi Lisslett.
Título:Síndrome de Jackson-Lawler^ies / Jackson-Lawler sydrome: a case report
Fuente:Dermatol. peru;24(1):39-43, ene.-mar. 2014. ^bilus.
Resumen:El síndrome de Jackson-Lawler (paquioniquia congénita tipo 2) es una rara genodermatosis, de carácter autosómico dominante, se debe a mutación de genes de citoqueratinas. Clinicamente se caracteriza por onicodistrofia congénita de las veinte uñas asociada al desarrollo de queratodermia palmoplantar, esteatocistomas múltiples, queratosis folicular, hiperhidrosis palmo-plantar, leucoqueratosis oral. Se presenta caso de mujer de 23 años de edad, sin antecedentes personales y familiares, que acude por alteraciones morfológicas en uñas de manos y pies, asociado a sudoración excesiva en palmas y plantas, aparición de lesiones en axilas, para lo cual se le realiza biopsia infromada como esteatocistomas. Se le diagnóstica sindrome de Jackson-Lawler. (AU)^iesJackson-Lawler syndrome (pachyoncychia congenital type 2) is a rare genodermatosis of autosomal dominant mutation is due to genes of citokeratins. Clinically it is characterized by congenital onychodystrophy associated with the development of: palmoplantar keratderma, steatocystomas multiplex, follicular leratosis, palmoplantar hyperhidrosis, oral leucoqueratosis. We report a 23 year-old girl, without personal and family history, presented with morphological changes in fingers and feet nails, associated with excessive sweating in palms and soles and axilar lesions informed as steatocystoma after the histopathological study. We diagnose a Jackson-Lawler syndrome. (AU)^ien.
Descriptores:Paquioniquia Congénita
Uñas Malformadas
Queratodermia Palmoplantar
Límites:Humanos
Femenino
Adulto Joven
Medio Electrónico:http://repebis.upch.edu.pe/articulos/dermatol.peru/v24n1/a8.pdf / es
Localización:PE1.1

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Autor:Kochubei Hurtado, Andrei Alekseevich; Peláez Castro, Vilma Karen; Tello Flores, María del Carmen; Lecca Rengifo, Diana Elizabeth; Pérez Vásquez, Cecilia del Carmen; Sánchez Felix, Gadwyn.
Título:Paquioniquia congénita tipo 1^ies / Pachyonycha congenita type 1
Fuente:Dermatol. peru;24(4):239-241, oct.-dic. 2014. ^bilus.
Resumen:La paquioniquia congénita (PC) es una rara genodermatosis de inicio en la infancia temprana caracterizada por una hiperqueratosis ungueal y frecuentes alteraciones asociadas. Se presenta el caso de una mujer de 28 años con lesiones clínicas compatibles con paquioniquia congénita tipo 1. (AU)^iesThe pachyonychia congenita (PC) is a rare genodermatosis of onset in early infancy characterized by hyperkeratosis nail and frequent partner changes. The case of a 28 year old woman with clinical lesions compatible with pachyonychia congenita type 1 is presented. (AU)^ien.
Descriptores:Paquioniquia Congénita
Ilustración Médica
Límites:Humanos
Femenino
Adulto
Medio Electrónico:http://repebis.upch.edu.pe/articulos/dermatol.peru/v24n4/a4.pdf / es
Localización:PE1.1



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