| Resumen: | Los autores presentan una familia con dos miembros afectados en 4 generaciones, que son madre e hijo, con paquioniquia congénita, hiperqueratosis palmoplantar, queratosis folicular, y disqueratosis corneal, además de bulas plantares en la primera, ambos con severa limitación visual y relativa al deambular. Genodermatosis de presentación infrecuente, se comentan sus rasgos clínicos, de clasificación, patogenéticos, histológicos como los de terapia y pronóstico (AU)^ies.
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